第61回日本神経学会学術大会　ランチョンセミナー２４のご案内 神経疾患 - すべて | 臨床検査薬(体外診断用医薬品・研究用試薬)の株式会社コスミック コーポレーション

従来、急性汎自律神経異常症はギラン・バレー症候群と類似した病態機序が推測されてきた。しかし2000年に特発性自律神経ニューロパチー症例血清において自律神経節アセチルコリン受容体（gAChR）に対する自己抗体が検出されることが報告された。これ以降、自己免疫性自律神経節障害（AAG）という疾患概念として研究が進められ、抗gAChR抗体がAAGの病原性自己抗体であることがすでに報告されている。我々は2012年1月にルシフェラーゼ免疫沈降法による抗gAChR抗体測定を本邦で初めてスタートし、日本におけるAAG症例の臨床像に関する調査に努めてきた。
そのなかでAAGの臨床経過、自律神経症状の出現パターン、自律神経系外の症状（中枢神経系障害、感覚障害、内分泌障害）や併存症（膠原病、腫瘍など）からheterogeneityを把握しつつある。逆に各種膠原病において潜在的に抗gAChR抗体陽性症例が存在することも突き止めている。こういった「多様性」が本症の診断のしにくさ、そしてしばしば難治化に繋がると考えている。
我々は現在、
１）自己抗体の病原性と免疫病態の検証
２）AAGの病態モデル開発
３）小児AAG症例、膠原病における抗体陽性症例における臨床像解析を専門分野横断的に試みている。こういった作業の積み重ねが診断基準作成、治療ストラテジーの確立に貢献すると考えている。